Behçet Hastalığı
( Behçet Sendromu )

Behçet Hastalığı Nedir ?

Behçet hastalığı, bir Türk doktoru olan Prof.Dr. Hulusi Behçet tarafından 1937 yılında tanımlanan ve bu nedenle uluslararası literatürde behçet hastalığı ya da behçet sendromu olarak adlandırılan bir damar iltihabıdır ( vaskülittir ).

Ağız içi ve cinsel bölgede yaralarla seyreden, ayrıca deri, göz, orta ve büyük eklemler, damarlar başta olmak üzere vücuttaki tüm organ ve dokuları tutabilen, nedeni bilinmeyen, nadir görülen, bağışıklık sistemi ile ilgili bir hastalıktır.

En çok 30-40 yaşlarındaki erkeklerde görülür. Başta Türkiye olmak üzere dünyanın her yerinde behçet hastalığı görülmektedir. Coğrafik dağılımı tarihi ipek yolu ile örtüşür. Japonya, Kore, Çin, İran, Türkiye, Tunus ve Fas gibi Uzak Doğu, Orta Doğu ve Akdeniz bölgesinde bulunan ülkelerde daha çok görülür.

Behçet Hastalığının Nedenleri Nelerdir ?

Behçet hastalığının kesin ve belirlenmiş bir nedeni henüz bulunamamıştır. Ancak birçok uzman hastalığa yatkın insanlarda hastalığı başlatan bir dış etki ya da olası virüslerden şüphelenmektedir. Kesin bir kalıtım biçimi yoktur ancak, genetik yatkınlık söz konusudur.

Behçet Hastalığı Tedavi Edilmezse Ne Olur ?

Behçet hastalığı, tedavisi ihmal edildiğinde birçok soruna neden olur. Bu sorunların başında ilerleyen göz bozuklukları gelir. Birkaç sene içinde gözdeki iltihapla birlikte körlük ortaya çıkabilir.

Nörolojik sorunlar da tedaviden kaçan Behçet hastalarını bekleyen sonuçlardan biridir. Felç, kişilik bozuklukları ve menenjit gibi problemler görülebilir.

Damar iltihapları da bir diğer hayati tehlikedir. Tedavisi ihmal edildiğinde, damarlarda ölümcül anevrizma yırtıkları meydana gelebilir.

Behçet hastalığı mutlaka düzenli takip gerektirir. Kesin tedavisi mümkün olmasa da rutin takiplerle kontrol altına alınabilen hastalık ihmal edilmemelidir. Behçet hastalarının düzenli ilaç kullanmaları gerekir.

Behçet Hastalığı Belirtileri Nelerdir ?

• Ağız yaraları ( aftlar ) : Bu lezyonlar hemen her hastada vardır. Ağız yaraları, hastaların üçte ikisinde ilk bulgudur. Çocukların çoğunda, çocuklukta sık görülen tekrarlayan ağız yaralarından ayırt edilemeyen çok sayıda küçük yara gelişir. Büyük yaralar daha nadir görülür fakat tedavisi çok zordur.
• Genital yaralar : Erkek çocuklarda yaralar esas olarak skrotumda, daha nadir olarak da peniste yerleşmiştir. Yetişkin erkek hastalarda bunlar hemen her zaman iz bırakarak iyileşir. Kız çocuklarda esas olarak dış genital organlar etkilenmiştir. Bu yaralar oral aftlara benzerler. Ergenlik öncesi çocuklarda daha az genital yara görülür. Erkek çocuklarda tekrarlayan orşitler (yumurtalık iltihabı) görülebilir.
• Deri tutulumu : Değişik deri lezyonları vardır. Akne (sivilce) benzeri lezyonlar ancak ergenlikten sonra görülür. Eritema nodozum, genelde bacakların alt kısmında yerleşen, kırmızı, ağrılı, ciltten kabarık sertçe lezyonlardır. Bu lezyonlar ergenlik öncesi çocuklarda daha sıktır. “ Paterji reaksiyonu” , BS hastalarında bir iğne ucu batırılmasına derinin verdiği yanıttır. Bu, BS’de tanısal bir test olarak kullanılabilir. Ön kolun derisine steril bir iğne batırılmasından sonra, 24-48 saat içinde bir papül ya da püstül oluşur.
• Göz tutulumu : Bu, hastalığın en ciddi tablolarından biridir. Toplumda görülme sıklığı %50 olduğu halde , erkek çocuklarda %70’e kadar çıkar. Kızlar daha az etkilenir. Hastalık, hastaların çoğunda iki taraflıdır. Genellikle, gözler sendromun başlangıcından sonraki ilk 3 yıl içinde tutulur. Göz hastalığı, alevlenmelerle giden kronik bir seyir gösterir. Gözün hem ön hem arka kamaraları tutulur (anterior ve posterior üveit). Her alevlenmede sonra, giderek görme kaybına neden olacak bazı yapısal hasarlar oluşur.
• Eklem tutulumu : BS’li çocukların yaklaşık %30-50 sinde eklem tutulumu görülür. Genellikle, ayak bileği, diz, el bileği ve dirsek eklemleri etkilenir. Monoartiküler (tek eklem tutulumu ) ya da oligoartiküler (4 ya da daha az eklem tutulumu) tutulum gözlenir. Bu iltihap genellikle birkaç hafta sürer ve araz bırakmadan düzelir. BS artritinin eklem hasarıyla sonuçlanması çok nadirdir.
• Nörolojik tutulum : BS’li çocuklarda nadir de olsa nörolojik tutulum görülebilir. Sara nöbetleri, artmış kafa içi basıncıyla ilişkili baş ağrısı ve beyin bulguları karakteristiktir. En ağır biçimi, erkeklerde görülür. Bazı hastalar, psikiyatrik problemler geliştirebilir.
• Damar tutulumu : Çocukluk çağı BS’da damar tutulumu %12-20 oranında görülür. Kötüye gidişin bir göstergesi olabilir. Genelde vücutta büyük damarlar tutulur. En sık tutulanlar baldırdaki toplardamarlardır. Baldırlar şişer ve ağrılıdır.
• Gastrointestinal tutulum : Özellikle Uzak Doğulu hastalarda yaygındır. Bağırsak incelemesinde ülserler (yaralar) görülebilir.

Behçet hastalığı esas olarak bir damar iltihabıdır ve bu sebeple bulgular, damar iltihabının olduğu yere göre ortaya çıkar. Bulguların tümünün aynı anda ortaya çıkması şart değildir.

Bazı bulgular hastalığın ilk yıllarında yok iken birkaç sene sonra ortaya çıkabilir. Behçet hastalığında görülen bazı bulgu ve belirtiler aynı zamanda Lupus, Lyme ve Crohn gibi hastalıklarda da görülebilmektedir.

Behçet hastalığı teşhisi konmadan önce diğer hastalık olasılıklarını dikkate almak gerekir. Teşhiste yararlı olan fakat behçet hastalığının kriteri olarak kabul edilmeyen başka belirti ve bulgular da vardır;

• Büyük venlerde tromboflebit (Bacak toplardamarlarında tıkanıklık)
• Arteryel tromboz (Atardamarlar içinde pıhtı oluşması)
• Epididimit (Testiste iltihaplanma)
• Arterial oklüzyon (Atardamarlarda tıkanıklık)
• Merkezi sinir sisteminin tutulumu
• Şiddetli baş ve boyun ağrısı
• Eklem ağrıları veya artrit

Bunların yanı sıra aynı zamanda aşırı yorgunluk hissedilebilir; yorgunluk birçok bağışıklık sistemi hastalığında olduğu gibi hastalığın bulgularını ağırlaştırabilir.

Behçet Hastalığı Tanısı Nasıl Konur ?

Behçet hastalığının tanısı hekim tarafından hastanın klinik bulgularının değerlendirilmesi ile konulur. Günümüzde behçet hastalığının kesin tanısını sağlayan spesifik bir laboratuvar incelemesi bulunmamaktadır. Hiçbir kan tetkiki bir kişide behçet hastalığı olup olmadığını veya ileride gelişip gelişmeyeceğini göstermez. Hastanın bulgularına göre tanı ve takip süresince gerekli görülen tetkikler yapılabilir.

Behçet Hastalığı İçin Paterji Testi Kesin Tanı Koydurucu mudur ?

Paterji testi Behçet hastalarında tanıda yardımcı olan bir testtir. Sıklıkla hastanın ön kol derisine steril bir iğne batırılarak uygulanır. Deride iğnenin girip çıktığı bölgede 24-48 saat içinde kızarık bir kabarıklık veya iltihaplı bir sivilcenin gelişmesi testin pozitif olduğunu gösterir. Paterji testi behçet hastalığının tanısında yardımcı bir test olmakla birlikte, her Behçet hastasında pozitif sonuç elde edilmez.

Paterji testi tek başına behçet hastalığının tanısı için yeterli bir test değildir ve bu testin negatif olması o kişinin Behçet hastası olmadığını göstermez. Paterji testi pozitifliği ile hastalığın klinik şiddeti arasında da ilişki gösterilememiştir.

Behçet Hastalığı Tedavisi Nasıl Yapılır ?

Behçet hastalığının tedavisi sırasında başlıca amaç ağır organ tutulumu olan hastalarda (Göz, Büyük damar ve Merkezi sinir sistemi) kalıcı hasarları engellemektir. Bu amaçla hayatı ya da organları tehdit eden durumlarda yüksek doz kortizon, siklofosfamid ya da siklosiporin, azatioprin gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar gerekebilir ancak hastaların az bir kısmı bu tür tedavilere ihtiyaç duyar.

Behçet hastalığının tedavisinde romatoloji, dermatoloji, göz hastalıkları uzmanları ve gerektiğinde nörolog ve kalp/damar cerrahları ortak çalışır.

Tedavi şekline, klinik bulgulara göre karar verilir. Behçet hastalığının tedavisi iki kısımlıdır.

Birincisi lokal, ikincisi ise sistemik tedavidir. Ağız, deri ve genital bölge belirtilerinde lokal, organ tutulumlarında ise sistemik tedavi uygulanır.

İltihabın ilerlemesini durdurmak ve yaraların iyileşmesini sağlamak için ilaç tedavisi uygulanır.

Ayrıca Behçet hastalarının, hastalığın neden olduğu rahatsızlıklar nedeniyle de düzenli kontrole gitmeleri şarttır.

Gözdeki iltihaplanma için 6 ayda bir göz doktoruna; damar, sinir ve sindirim sistemi tutulmaları için de kontrollerini düzenli aralıklarla ilgili hekimlere yaptırmalılar.

Cerrahi müdahaleye ise ancak damarlardaki anevrizmanın gelişmesi durumunda başvurulur.

Behçet Hastalığı Eklemlerde Sakatlık Bırakır mı ?

Behçet hastalığı, genellikle etkilenen eklemde yapısal hasara yol açmadığında sakatlık bırakmaz. Az sayıda hastada tedavi edilememiş, uzun sürmüş sık tekrarlamış eklem yangıları yapısal hasara neden olarak eklemin kullanımını ağrılı ve kısıtlı hale getirebilir. Eklem tutulumu olduğunda çevredeki kasların gücü zayıflar, bu da eklemde yangı geçse bile eklemin hareketlerini zayıflatır. Kasın gücünü korumak ve yeniden kazanmak için doktorunuzun önerdiği egzersizleri yapmanız yararlı olur. Ayrıca egzersiz, genel sağlık için kazanılması gereken yararlı bir tutumdur.

Behçet Hastalığı Körlüğe Neden Olur mu ?

Gözde kızarıklık, ağrı ve bulanık görmeyle kendini gösteren görme tabakasında iltihaplanma, verilen tedaviler sonucunda tümüyle geçmiyorsa ya da sorun iyileştikten sonra tekrarlıyorsa, dikkatli olmalıdır. Çünkü behçet hastalığının önemli belirtilerini oluşturan bu tablo geç fark edilir ve iyi tedavi edilmezse körlüğe neden olabilir.

Behçet Hastalığının Göz Tutulumu Nasıl Tedavi Edilir ?
Behçet Hastalığının Kesin Tedavisi Var mı ?

Tedavide kullanılan ilaçlar, iltihap belirtilerini baskılamakla beraber, hastalığın kendisini tedavi edememektedir. Tutulumun yeri ve ağırlığına göre değişik tedavi yöntemleri uygulanır. İltihap belirtilerinin hızlı bir şekilde baskılanması ve kalıcı yapısal değişikliklerin oluşmasının önlenmesi için tedavinin derhal başlanması gereklidir. Tedavinin bir diğer amacı da atakların sıklığını ve ağırlığını azaltmak ve sonuçta hastanın görme kaybını önlemektir. Bu nedenle, tedavinin uzun süreli ve yakın takip altında olması zorunludur. Düzenli aralıklarla yapılan takip muayenelerinde hastalar hem hastalık belirtilerinin kaybolup kaybolmadığı, herhangi bir komplikasyon gelişip gelişmediği hem de ilaçların olası yan etkileri açısından kontrol edilmektedir.

Behçet Hastasının Yaşamını Kolaylaştıracak Öneriler Nelerdir ?

• Kendinize sürekli bir doktor veya merkez seçin ve sık sık doktor değiştirmeyin.
• Kontrol zamanlarınızı kesinlikle aksatmayın. Kendinizi çok iyi hissetseniz bile, kontrol zamanınız geldiğinde lütfen kontrole gidin.
• Her bir kontrolde yeniden düzenlenen tedavinizin ve reçetenizin, bir sonraki kontrole kadar geçerli olacağını unutmayın.
• Kendi başınıza tedavinizde değişiklik yapmayın. Çok iyi bile olsanız, doktorunuzun onayı olmaksızın, kendi başınıza ilaçlarınızı kesmeyin.
• Kontrole giderken, mutlaka ilaçlarınızı veya kutularını da beraberinizde götürün. Doktorunuza ilaçlarınızı nasıl ve ne zaman içtiğinizi anlatın ve bir yanlışlık varsa, onun düzeltmesini sağlayın. Bu şekilde, bazı ilaçların yanlış kullanıldığı ortaya çıkabilir ve doğrusunu öğrenirsiniz.
• Mümkünse, kullandığınız her bir ilacın ne işe yaradığını öğrenmeye çalışın.
• Hastalığınızın yatışma ve alevlenmelerle seyrettiğini iyi bilin ve zaman zaman olabilecek alevlenmelere hazırlıklı olun.
• Behçet hastalığında mikropların ve mikrobiyal ürünlerin giriş yollarından birinin ağız bölgesi olduğu düşünülmektedir. Bu şekilde bağışıklık sisteminde anormal bir yanıta ortaya çıkabilir. Bu nedenle ağız ve diş temizliğinize özen gösterin.
• İlaç kutusu içinde yer alan tarifleri okuyabilirsiniz. Ancak lütfen şu noktaları aklınızdan çıkarmayın. Bu tariflerde, ilacı çıkaran firmanın yasal sorumluluğunu azaltmak amacıyla yan etkiler yazılmaktadır. Pratikte hemen hemen hiç görmediğimiz veya çok nadir olarak görülebilecek yan etkiler bile bu tariflerde yer alır. Her ilacın belirli yan etkileri vardır ve en iyisi sizin bu yan etkileri doktorunuzdan öğrenmenizdir.
• Hastalığınızla veya kullandığınız ilaçlarla ilgili aklınıza takılan her türlü problemi, doktorunuza sorun ve sormaktan çekinmeyin.