Hidrosefali
( Beyinde Su Toplanması )

Hidrosefali Nedir ?

En genel tanımıyla hidrosefali terimi, kafa içindeki suyun miktar olarak arttığı durumları açıklar ve ilk akla gelen kafa büyümesidir. Kafamızın içinde, birbiriyle ilişkili olan mağaralar olarak düşünebileceğimiz boşluklar bulunur. Biz bunlara karıncık (ventrikül) diyoruz. Bunların en büyüğü ise yan karıncıktır (lateral ventriküldür).

Kafamızın içindeki suyu, bildiğimiz su gibi düşünmek yanlış olur. Bu su dediğimiz beyin omurilik sıvısıdır ve birçok fonksiyona sahiptir. En önemli görevi ise; beynimizi etkileyecek şiddetli çarpmalarda beyni korumasıdır. Bu sıvıda kanımızdaki gibi besleyici maddeler de bulunur.

Beyin omurilik sıvısının büyük bir çoğunluğu, karıncıklardaki yosunumsu bir organ olan koroid pleksuslarda yapılırken, bir kısmı da beyin dokusu ve omurilikte yapılır. Yosuna benzeyen koroid pleksuslar tüm karıncıklarda bulunmaktadır ve temel olarak BOS yapımından sorumludurlar. Günde yaklaşık yarım litre beyin omurilik sıvısı (BOS) üretilmekte ve aynı miktarda da emilmektedir.

İki tarafta da bulunan yan karıncıklardaki BOS küçük birer pencere ile (foramen monro) beynin ortasında bulunan üçüncü karıncığa akar ve daha sonra ince ve 1 cm uzunluğundaki bir kanal ile dördüncü karıncık denen diğer bir boşluğa doğru devam eder. Bu akış omurilik merkezine kadar devamlılık sağlar.

Dördüncü karıncıktaki deliklerden çıkan beyin omurilik sıvısı (BOS) omurilik çevresinde ve beyin çevresinde dolaşarak beyin yüzeyindeki büyük toplardamarlara özel dokular (araknoid villus) sayesinde emilerek geri döner.

Şimdi hidrosefaliyi tanımak çok daha kolay olacaktır. Hidrosefalinin bilimsel tanımı; beyin boşluklarının (karıncıklarının) genişlemesiyle birlikte beyin omurilik sıvısının basınç ve miktarında artmadır.

Hidrosefali Neden Olur ?

Mevcut hastaların hemen hemen büyük çoğunluğunda hidrosefali, beyin omurilik sıvısının dolaşım yolundaki herhangi bir noktasındaki tıkanmaya bağlı olarak oluşur. Tıkanma karıncıkları birbirine bağlayan delikler veya kanalda olabildiği gibi emilimin olduğu son noktada da olabilir. Bu tıkanmanın nedeni, bir kafa darbesi, enfeksiyon ya da tümör olabilir.

Hidrosefali nedenlerini konjenitalyani Doğuştan ya da sonradan gelişen Edinsel olarak da ikiye ayırabiliriz. Doğuştan hidrosefali, miyelomeningosel gibi hastalıklarla birlikte görülebilir.

Edinsel hidrosefali gelişiminin de 3 nedeni olabilir :

• Beyin omurilik sıvısının aşırı yapımıdır. Bu genellikle bir tümör nedeniyle olabilir.
• Beyin omurilik sıvısının dolaştığı yollarda bir tıkanıklık söz konusudur. Tıkanıklığın nedeni, menenjit-ansefalit gibi enfeksiyonlar, travmaya bağlı kanamalardır. Sıvı akışının engellenmesiyle oluşan bu tür hidrosefali aynı zamanda Non-Kommünike (Bağlantısı Olmayan) Hidrosefali olarak da adlandırılır.
• Beyin omurilik sıvısının emiliminde bir bozukluk olmasıdır. Bu tür hidrosefalide Kommünike (Bağlantının Korunduğu) Hidrosefali olarak tanımlanır.

Hidrosefaliye Neden Olan Faktörler Nelerdir ?

• Spina bifidaya da miyelomeningosel (omuriliğin anne karnında kapanmayıp açık kalması)
• Üçüncü karıncık ile dördüncü karıncık arasındaki su kanalı darlığı-tıkanıklığı (akueduktusdarlığı - tıkanıklığı)
• Beyinciğin ve/veya beyin sapının kafatasından omurilik kanalına fıtıklaşması (chiari malformasyonları)
• BOS yollarını daraltan veya tıkayan içi sıvı dolu kesecikler (araknoid kistler)
• Beyin, beyincik ve beyin sapı tümörleri
• Menenjit ve benzeri enfeksiyonlar sonrası
• Beyin boşlukları içine veya beyin zarı altına kanamalar sonrası
• BOS üreten organın tümörü
• Kanama, enfeksiyon veya iltihap sonrası beyin zarı altında BOS akımının engellenmesi
• Genetik faktörler

Hidrosefali Belirtileri Nelerdir ?

• Baş çevresinde büyüme
• Kafa içi basıncın artmasına bağlı baş ağrısı
• Bebeklerde bıngıldakta genişleme ve gerginlik
• Kusma ve Kilo kaybı
• İnce - tiz bir sesle ağlama
• Çift görme
• Okula gidenlerde okul başarısında düşmeler
• Kafadaki damarlarda belirginleşme
• Huzursuzluk, denge sağlamada problemler
• Görme bozuklukları
• Gözlerde batan güneş manzarası (gözlerin yukarıya doğru bakamaması)
• Konuşma ve yürüme geriliği

Hidrosefali Nasıl Tedavi Edilir ?
Şant Nedir ?

Hidrosefali hastalığının ilaçlarla tedavisi mümkün değildir. Sadece beyin ve sinir cerrahisi uzmanları tarafından yapılacak cerrahi girişimlerle hidrosefali düzeltilebilir. Seçilecek cerrahi girişim şekilleri hidrosefalinin altta yatan sebebine göre farlılık gösterecektir.

Eğer beyin omurilik sıvısının dolaşımının bozulmasına neden olan bir tıkanıklık varsa neden olan tıkanıklığa (tümör, kist v.b.) yönelik cerrahi tedavi yapılabilir. Tıkanıklık açılamıyorsa beyin omurilik sıvısının beyin içi dolaşım yolları cerrahi girişimlerle değiştirilebilir.

Hastaların çoğunluğunda beyin omurilik sıvısının dolaşımını eski haline getirmek mümkün olmadığı için sıvının beyinden başka bir vücut boşluğuna aktarımı sağlanmalıdır. Bu aktarım için şant adı verilen ince uzun elastik, silikon bir boru kullanılır. Tek yönlü ve kontrollu hızda çalışması için kafa derisinin altında sistemin "pompa" denilen parçası bulunur. Fazla olan beyin omurilik sıvısı (BOS) bu ince boru sayesinde vücudun başka bir bölgesine taşınır. Böylece beyin içindeki basıncın artması önlenir. Ancak beyinde aralıksız olarak su üretildiği için bu sistem sürekli olarak çalışmak zorundadır. Şant cilt altında olduğu için ancak bebeklerde dışardan bakıldığında fark edilebilir. Çocuklarda ve yetişkinlerde ise elle muayene edildiğinde cilt altındaki boru hissedilebilir.

Tanısı anne karnında iken konulmuş bebeklerde en sık uygulanan yöntem; bebeğin mümkün olduğunca erken dönemde doğurtulup en erken dönemde ameliyatının yapılmasıdır.

Şant, genel anestezi altında ameliyatla yerleştirilir. Kafatasına küçük bir delik açılarak şantın ucu beyin içindeki, beyin omurilik sıvısının bulunduğu odacığa yerleştirilir. Daha sonra baş, boyun ve karın cildinin altından geçen bir tünel açılarak şantın diğer ucu, bu sıvının rahatlıkla emilebileceği kalp veya karın boşluğu içine yönlendirilir. Ameliyat sonrası enfeksiyonu önlemek için kısa süreli antibiyotik kullanılabilir.

Cerrahi sonrası hasta bir süre hastanede gözlenir. Genellikle hastanın şikayetleri bir süre sonra düzelir. Ancak beyin dokusunda kalıcı hasar meydana gelmişse hastanın bazı fonksiyonları düzelmeyebilir. Görme ve zeka gibi fonksiyonların düzelmemesinin en önemli sebebi tedavinin gecikmesidir. Hastanın hastanede kalış süresi hastanın iyileşme durumuna göre değişir. Bu hastaların, şantın çalışıp çalışmadığının takibi açısından uzun süreli izlenmesi gerekir. Hidrosefali nedeniyle tedavi edilen hastaların önemli bir kısmı normal hayatlarını sürdürebilirler. Şantın çalışmaması ve enfeksiyon durumlarında değiştirilmesi gerekebilir.

Şantın pil gibi bir güç kaynağına ihtiyacı yoktur.

Kafa grafisi ve beyin tomografisi şant sistemine zarar vermez. Manyetik rezonans tetkiki için şant tipinin uygun olması şarttır. Basınç ayarı dışardan yapılabilen ve manyetik alandan etkilenen şant varsa, manyetik rezonans tetkiki yapılmadan önce doktorunuza sorulmalıdır.

Hiçbir şant tipinde dışardan elle bastırılıp çalışması sağlanamaz. Şantın elle muayenesini doktoru yapar. Pompaya aşırı basmak bozulmasına neden olacaktır.

Özellikle bebeklik döneminde bebeğin şantın olduğu tarafa yatırılması uygun olmaz.

Beynin şant sistemine bağımlılığı uzun yıllar devam edebilir. Hastaların çoğunda şant ihtiyacı ömür boyu devam etmektedir. Hastaların çoğunda problem yoksa şantın çıkartılması önerilmez.

Şantı Oluşturan Bölümler Nelerdir ?

• Ventriküler (karıncık içine yerleştirilen) kateter (tüp)
• Valf (pompa)
• Distal (valf veya pompadan sonra devam eden karın boşluğuna veya kalbe giden) kateter (tüp)

Valf’in özelliği, tek yöne doğru BOS akışına izin vermesidir.

Hastadaki Mevcut Problemlere Göre Seçilebilecek Şant Sistemleri Nelerdir ?

• Ventrikülo Peritoneal ( VP ) Şant : Burada, kafa içindeki fazla sıvı, deri altından karın boşluğuna yönlendirilir. Sıvı karın zarı tarafından emilir. Bunu masa üstündeki suyu emen kâğıt peçeteye benzetebiliriz. Yan karıncık içine yerleştirilen tüp, boyun ve gövdeden deri altından geçirilerek karın boşluğuna yönlendirilir. Uygulanması basittir ve tıkanma olduğunda düzeltilmesi daha kolaydır. Sisteme kafa içindeki sıvının basıncının belli düzeyi aştığında çalışmasını sağlayan bir valf eklenir. Cerrahın tercihine göre gerektiğinde BOS almaya yarayan ve pompalama işlemini gerçekleştiren pompa da eklenebilir. Özetle valfler yüksek, orta ve düşük basınçlıdır. Bütün dünyada en çok tercih edilen şant tipi Ventrikülo Peritoneal Şanttır. Diğer şant yöntemlerine göre sorunları hem daha az görülür hem de daha az tehlikelidir.
• Ventrikülo Atrial ( VA ) Şant : Fazla sıvı karın yerine, kalbe giden toplardamardan birine yönlendirilir. Damarlardaki kanın geriye gelmesini önlemek amacıyla, tek yönlü valf ( pompa ) sistemi gerekli olup, pompadan sonra devam eden ince bir plastik tüp kalbe giden bir toplardamar içinde kalbin sağ kulakçığına kadar ilerletilir. Komplikasyonlarının Ventrikülo Peritoneal Şanta göre daha ciddi olması (bağlantı yapılan damarda yaralanma, tıkanma, kronik enfeksiyon) ve yenilenmesinin oldukça zor olması nedeniyle daha az tercih edilmektedir. Günümüzde eğer karın içinde bir problem var ise VP Şanta bir seçenek olarak VA Şantkullanılmaktadır.
• Ventrikülo Plevral ( VPL ) Şant : Bu yöntemde beyin içindeki sıvı, tüp ve valf aracılığı ile akciğerin etrafında bulunan zarın ( plevra ) iki yaprağı arasına boşaltılır. VP Şantın uygulanamadığı durumlarda Ventrikülo Plevral Şant uygulaması düşünülebilecek diğer bir yöntemdir. Ventrikülo Plevral Şant 5 ya da 6 yaşından daha küçük çocuklarda uygulanmaz. Çünkü biriken sıvı akciğerlere bası yapıp solunum sıkıntısı yaratabilir. Bu yöntemin uygun olmadığı durumlar ise; göğüs boşluğunda bir başka nedene ait sıvı birikiminin olması ve bu nedenle solunum sorunları olanlar, göğüs kafesinin küçük ve emilim alanın dar olması nedeniyle küçük çocuklar, böbrek-kalp yetmezliği olan hastalardır.
• Lumbo Peritoneal ( LP ) Şant : Lumbo Peritoneal Şantlar, Kommunike (Bağlantının Korunduğu) Hidrosefalilerin tedavisinde kullanılabilirler. LP Şantlar yaygın olarak kabul görmüş bir yöntem değildir ve uzun dönemde Ventrikülo Peritoneal Şantla arasındaki başarı farklılıklarını karşılaştırmak mümkün değildir. Beldeki omurlar arasındaki omurilik zarı içindeki BOS, bu zar içine yarleştirilen bir kateter aracılığı ile karın boşluğuna akıtılır.
  
  Lumbo Peritoneal Şantın bir dezavantajı ; geç ortaya çıkan, uzun süre devam eden, beyinciğin alt yüzünde bademciğe benzer küçük yuvarlak bölümde fıtıklaşma oluşma (kronik semptomatik serebellar tonsiller herniasyon) riskidir.

Tüm şant yöntemlerinde de, çocuğun gelişimi sırasında aksilikler ortaya çıktığında düzeltme (revizyon) dediğimiz, şantın yenilenmesi ve sorunların ameliyatla giderilmesi gerekir.

Kısacası ; şantın çeşitleri ve modelleri vardır. Ancak hepsi de aynı amaç için kullanılır. Hangi şant tipinin seçileceği ise, hekimin tercihine ve hastanın problemlerine göre saptanır.

Şant takılması işlemi kısa ve zor olmamasına rağmen, ameliyathanede steril şartlarda ve genel anestezi (uyutularak) altında yapılan bir işlemdir. Şant takılması işleminden sonra hasta, şantın çalışmasının kontrolü ve çıkabilecek anestezi yan etkilerine karşı hastanede yatırılır. Yatış süresince hemşiresi tarafında takipleri yapılır ve kaydedilir.

Şanta Bağlı Oluşabilecek Problemler Nelerdir ?

• Mekanik sorunlar : Cihazın uygun çalışmasını engelleyen mekanik nedenlerdir. beyin omurilik sıvısının içindeki kimyasal maddeler ve beyin dokusu şantı tıkayabilirler. Şant tıkanması olduğunda, kafa içindeki fazla sıvı boşalamayacağı için tıpkı hidrosefalideki gibi belirtiler görülmeye başlanır. Tıkanma şantın karıncığa takılan bölgesinde, pompa kısmında ya da uç kateter dediğimiz bölümde oluşabilir. Tıkanma nedeni yalnızca doku artıkları ve pıhtılaşmalar değildir; enfeksiyonlara da bağlı tıkanmalar oluşabilir.
  
  Çocuk hastalarda şantın mekanik sorunlarının ikinci en sık sebebi şant kopması ve ayrılmasıdır. Bazen dokularda kimyasal tepkiye bağlı tüp yüzeyinde kireçlenmeler oluşur.
  
  Migrasyon şant kateterinin bağlantı yerinden ayrılması ya da herhangi bir yerinde kopma veya kırılma sonucu yer değiştirmesidir. Sıklıkla karın boşluğuna giden peritoneal kateter kopma veya ayrılma sonucu karın boşluğu içine göç eder. Yanlış yerleştirme, şant ameliyatından sonra grafi çekilmesi ile belirlenir.
  
  Cilt altında şant pompası etrafında veya şant tüpü etrafında beyin omurilik sıvısı (BOS) birikimi, genellikle şant tıkanmalarından dolayı görülür.
• Dinamik sorunlar : Aşırı drenaj (boşaltım) problemi olduğunda, hastalar özellikle ayakta iken şiddetlenen baş ağrısından şikâyetçidirler. Hasta yatar duruma geçince rahatlama görülür. Ameliyat öncesi beyin karıncıkları çok genişlemiş olanlarda veya büyük çocuklarda şant takıldıktan sonra fazla çalışması halinde beyin boşlukları küçülür kafatası fazla küçülemediğinden ve beyin ile beyin zarı arasındaki boşluk artar. Bu durumda beyin yüzeyinden beyin zarına uzanan köprü toplar damarlar yırtılabilir ve sonucunda beyin zarı ile beyin dokusu arasında kanlı sıvı toplanabilir.
  
  Yine şantın aşırı çalışması sonucu beyin karıncıkları çok küçülür. BT ve MRG’de karıncıklar normalden çok küçük görülür bu görüntü nedeniyle yakınmaları olan hastalardaki bu duruma “slit ventrikül sendromu” denmektedir. Bu sendromda hastalar dik durduklarında diğer bir değişle oturduklarında veya ayağa kalktıklarında şiddetli baş ağrıları olmaktadır. Bazen de karıncıklar küçülüp karıncık içindeki şant tüpünün deliklerini tıkayıp sıvının akmasını engellerler. Bu nedenle beyin içinde basınç artması meydana gelir ve baş ağrısı bulantı ve kusmaya neden olabilir. Hiçbir yakınma yok iken BT ve MRG’lerde karıncıkların çok küçük, bir çizgi halinde görülmesinin bir önemi yoktur.
• Şant enfeksiyonu : Çoğu şant enfeksiyonu, şantın takılmasının ilk iki ayı içinde ortaya çıkar. Belirtiler enfeksiyonun bulunduğu yere bağlı olarak değişir. Yara enfeksiyonları genellikle ateş, şantın takıldığı alanda ya da şant yolu boyunca kızarıklık, iltihaplı akıntı ile görülür. Menenjit ya da şantın takıldığı karıncıkta enfeksiyonu olan hastalarda yüksek ateşe, baş ağrısı, huzursuzluk ve ense sertliği eşlik eder. Peritonit (karın zarının iltihaplanması) daha az sıklıkla görülür ve belirgin olarak ateş, iştahsızlık ya da kusma ve karında gerginlik ile kendini gösterir. VA şantlarda şant sistemi kan dolaşımı ile doğrudan ilişkili olduğundan, ateş yüksekliği, mikrobun kana karışıp yayılması daha sık görülür.
  
  Şant enfeksiyonu tanısı konduğunda veya kuşkulanıldığında şant çıkarılır. Kafa içindeki basıncı kontrol etmek ve enfeksiyonun seyrini izlemek amacıyla beyin karıncıklarına bir tüp yerleştirilir ve bu tüp içinden fazla miktardaki beyin omurilik sıvısı (BOS) kapalı bir sistemle dışarıya bir torba içine akıtılır. Bu sisteme eksternal ventriküler drenaj denir. Bu sistem aracılığı ile karıncıklar içindeki BOS’tan örnek alınıp enfeksiyon durumu hücre sayımı ve kültür ile takip edilir. Hastanın tedavisinde enfeksiyona neden olan mikroplara uygun antibiyotik tedavisi uygulanır. Enfeksiyonun düzelmesinden sonra tekrar yeni bir şant takılır.
  
  Şant enfeksiyonu olan hastalarda, şantın çıkarılması söz konusudur. Bu dönemde hastaya yeni şant takılana dek EVD (eksternal ventriküler drenaj) dediğimiz bir alet takılarak, beyin-omurilik sıvısın dışarıya akışı sağlanabilir ve antibiyotik tedavisi başlanır. Tüm bu işlemler için hastanın hastaneye yatışı yapılmalıdır.