Hirayama Hastalığı ( Monomelik Amyotrofi )

DİĞER HASTALIKLARA BAK


Hirayama Hastalığı ( Monomelik Amyotrofi ) :

İlk kez 1959 yılında Hirayama tarafından tanımlanan ve kendi adıyla anılan Hirayama hastalığı, genç erkeklerde daha sık görülen benign ( iyi huylu ) bir alt motor nöron hastalığıdır. Distal üst ekstremitelerde güçsüzlük ve kas erimesiyle karakterizedir. Genellikle başlangıcından sonra yaklaşık 5 yıl içinde stabilize olan, benign ( iyi huylu ) bir hastalık olarak kabul edilir.

Distal üst ekstremitenin juvenil muskuler atrofisi olarak bilinen Hirayama Hastalığı aynı zamanda monomelik amyotrofi, benign fokal amyotrofi, unilateral üst ekstremitenin juvenil muskuler atrofisi ve juvenil asimetrik segmental spinal muskuler atrofi olarak da isimlendirilir.

Son derece ender olan bu hastalığı taşıyan ve literatürde bildirilen olguların büyük çoğunluğu Japonya’dandır. Bu durum hastalığın etiyopatogenezinde etnik bir yatkınlık olabileceği görüşünü desteklemektedir.

Hastalık sinsice başlar, 2-5 yıl içinde yavaş bir progresyon gösterir ve daha sonra bu progresyon büyük oranda durur. Fizyopatolojiden alt servikal bölgede duramaterin posterior duvarının yeterli elastikiyette olmaması, gergin dura kısmının fleksiyon hareketi sırasında anteriora yer değiştirmesi ve bu sırada spinal kord üzerinde dinamik kompresyon ve iskemik değişiklikler oluşturması sorumlu tutulmuştur.

Hirayama Hastalığı çok ender görülüp, nedeni tam olarak bilinmemektedir. Genelde kabul gören hipotez fleksiyonun indüklediği servikal myelopatidir. Bu hipotez Hirayama hastalarının ön boynuz hücrelerinde bulunan non-spesifik iskemik lezyonlarla desteklenmiştir.

Sağlıklı kişilerde gevşek olan duramater fleksiyonda izlenen uzunluk artışını kompanse edebilir. Fakat Hirayama hastalığı olan olgularda spinal kanalın uzunluğu fleksiyonla artarken duramater gerilir ve vertebral kanal duvarından ayrılır. Bu durum posterior duramaterin anteriora yer değiştirmesi ve spinal kord kompresyonu ile sonuçlanır. Bu kompresyon alt servikal spinal kordda anterior spinal arter sulama alanında dolaşım bozukluğuna neden olabilir. Yineleyen veya sürekli boyun fleksiyonu ile oluşan kronik dolaşım bozukluğu gliozis ve lokalize kord atrofisi oluşturabilir.

Hirayamalı hastalarda, servikal radyografilerde lordozda düzleşme veya skolyoz dışında spesifik bulgu izlenmez. Boyun fleksiyonda iken yapılan myelografi posterior dural duvarın öne doğru olan yer değiştirmesini gösterebilir, fakat bu tetkiki yapmak zordur. Çünkü boyun fleksiyonda iken kontrast maddeyi servikal subaraknoid alanda tutmak kolay değildir.

Hastalığın radyolojik tanısında MRG ( Manyetik Rezonans Görüntüleme ) tetkiki ön plandadır. Çeşitli MRG bulguları tanımlanmıştır. Bunlar başlıca; lokalize alt servikal kord atrofisi, asimetrik kord düzleşmesi, alt servikal kordda parankimal sinyal değişiklikleri, anormal servikal kurvatur, posterior dural kese ve altındaki lamina arasındaki bağlantının kaybolması, servikal dural kanalın posterior duvarının anteriora doğru şifti, posterior epidural alanda genişleme, alt servikal ve torasik bölgede kontrast tutan epidural komponent ve dilate epidural venöz pleksusu düşündüren belirgin epidural alanda akıma bağlı sinyal kayıpları olan alanlardır. Yine sıklıkla asimetrik/simetrik alt servikal kord atrofisi, fleksiyon çalışmalarında posterior epidural venöz pleksusta belirginleşme ve kontrast tutulumu, posterior duranın anteriora doğru şifti görülebilir. Özellikle nötral pozisyonda posterior dural kese ve altındaki lamina arasındaki bağlantının kaybı, fleksiyon çalışmalarında servikal dural kanalın posterior duvarının anteriora doğru şifti ve kontrast tutan epidural komponent ile dilate epidural venöz pleksusu düşündüren alanlar yüksek oranda Hirayama Hastalığını düşündürmelidir.

Değişiklikler sıklıkla C6 vertebral düzeyde en belirgindir. Literatürde Hirayamalı hastalarda rutin MRG çalışmalarında özellikle alt servikal bölgede asimetrik kord atrofisi tanımlanmıştır. Elleri ve/veya ön kolunda kas atrofisi olan genç bir hastada bu bulgular izlendiğinde Hirayama hastalığı kuşkusu oluşmalı ve fleksiyon MRG çalışması tanıyı konfirme etmek için yapılmalıdır.

Hirayama hastalığı myelopati semptom ve bulguları oluştuğunda nonprogresif olsa bile tedavi edilmelidir. Hastalık erken tanınırsa boyun fleksiyonunun sınırlanması son derece yararlı olabilir. Servikal boyunluk kullanılması fleksiyonu önleyecek ve hastalığın progresyonunu durduracaktır. Bu kesinlikle boyun ekzersizleri ile desteklenmelidir. Servikal boyunluk kullanımı etkisiz olduğu durumlarda cerrahi girişim yapılabilir. Seçilmiş olgularda başarılı sonuçlar bildirilmiştir. Dural kanalın posterior kısmının inelastik olması ve venöz dolgunluğun pasif olması görüşü günümüzde ön planda olması nedeniyle konservatif tedaviden yarar görmeyen ve yakınmalarında progresyon saptanan hastalarda nöroşirürjikal cerrahi girişim planlanıyorsa ilk tercih duraplasti olmalıdır. Posterior dekompresyon, laminoplasti ve posterior füzyon günümüzde başarılı sonuçlar vermektedir. Yine boynun fleksiyonunu engellemek amacı ile anterior füzyon ameliyatları bir başka cerrahi seçenektir.

Sonuç olarak, bu hastalığın erken tanınması önemlidir. Çünkü boyun fleksiyonunun önlenmesi hastalığın progresyonunu durdurabilir.

MRG Hirayama hastalığının tanısında son derece yardımcıdır. Fleksiyon çalışmaları bu hastalarda MRG protokolunun temel parçası olmalıdır.


BURADA YAZANLAR BİLGİLENDİRME AMAÇLIDIR , TEŞHİS ve TEDAVİ İÇİN KULLANILAMAZ.
TEŞHİS ve TEDAVİ İÇİN UZMAN DOKTORA BAŞVURULMASI GEREKLİDİR.